Pancreatoduodenectomy due to lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas / Pancreatoduodenectomia por pseudohipertrofia lipomatosa do pâncreas

ABSTRACT BACKGROUND: Lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas, pancreatic lipomatosis, pancreatic steatosis, non-alcoholic fatty pancreatic disease, or fatty pancreas is an extremely rare disease, characterized by the organ enlargement and a localized or diffuse replacement of pancreatic acinar cells by mature adipose tissue, preserving the pancreatic ductal system and islets of Langerhans. AIMS: To report a rare case of lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas in a symptomatic patient and the surgical treatment employed. METHODS: A 24-year-old male patient with weight loss (10 kilograms in 8 months), hyperglycemia, severe and recurrent acute abdominal pain, epigastric discomfort associated with nausea, vomiting, and jaundice for 40 days. Magnetic resonance imaging was performed, revealing an irregular lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas, measuring 6.0 × 5.6 cm in the head, uncinate process, and part of the body of the pancreas. The pancreatic duct dilation was diffuse and irregular, associated with atrophy of the remnant parenchyma, particularly in the tail of the pancreas. The patient underwent pancreatoduodenectomy without total mesopancreas excision followed by pancreatojejunostomy. RESULTS: The postoperative course was uneventful, the length of stay in the ICU was two days, and the patient was discharged on the seventh postoperative day. CONCLUSIONS: The disease treatment depends on the signs and symptoms at presentation and a pancreatoduodenectomy is indicated in patients with severe and recurrent abdominal pain.

RESUMO RACIONAL: Pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas, lipomatose pancreática, esteatose pancreática, doença pancreática gordurosa não alcoólica ou pâncreas gorduroso é uma doença extremamente rara, caracterizada por aumento do órgão e substituição localizada ou difusa de células acinares pancreáticas por tecido adiposo, preservando o sistema ductal pancreático e as ilhotas de Langerhans. OBJETIVOS: Relatar um caso raro de pseudo-hipertrofia lipomatosa do pâncreas, em paciente sintomático e o tratamento cirúrgico empregado. MÉTODOS: Paciente do sexo masculino, 24 anos, com queixas de emagrecimento (10 quilos nos últimos 8 meses), hiperglicemia, dor abdominal aguda intensa e recorrente, desconforto epigástrico associado a náuseas, vômitos e icterícia há 40 dias. A ressonância magnética (RM) revelou pseudo-hipertrofia lipomatosa irregular do pâncreas, medindo 6,0 × 5,6 cm na cabeça, processo uncinado e parte do corpo do pâncreas. A dilatação do ducto pancreático era difusa e irregular, associada à atrofia do parênquima remanescente, principalmente na cauda do pâncreas. O paciente foi submetido à duodenopancreatectomia sem excisão total do mesopâncreas seguida de pancreatojejunostomia. RESULTADOS: O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, o tempo de internação na UTI foi de 2 dias, com alta hospitalar no sétimo dia. CONCLUSÕES: O tratamento da doença depende dos sinais e sintomas na apresentação e a duodenopancreatectomia é indicada em pacientes com dor abdominal intensa e recorrente.

Ligadura da veia porta associada à bipartição do fígado para hepatectomia em dois estágios (ALPPS): experiência brasileira / Associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS): the Brazilian experience

RACIONAL: Insuficiência hepática pós-operatória devido à remanescente hepático pequeno tem sido complicação temida em pacientes que são submetidos à ressecção hepática extensa. A ligadura da veia porta associada à bipartição do fígado para hepatectomia em dois estágios (ALPPS) foi desenvolvida recentemente com a finalidade de induzir rápida e significante regeneração do fígado para pacientes em que o tumor é previamente considerado irressecável. OBJETIVO: Apresentar a experiência brasileira com o ALPPS. MÉTODO: Foram analisados 39 pacientes submetidos ao procedimento ALPPS em nove hospitais. Ele foi realizado em duas etapas. A primeira operação consistiu em ligadura do ramo direito da veia porta e bipartição hepática. Na segunda, os ramos direito da artéria hepática, via biliar e veia hepática foram ligados e o lobo hepático direito estendido foi removido. Foram 22 pacientes do sexo masculino (56,4%) e 17 do feminino (43,6%). A média de idade foi 57,3 anos (variando de 20 a 83 anos). RESULTADOS: A indicação mais comum foi metástase hepática em 32 pacientes (82,0%), seguida por colangiocarcinoma em três pacientes (7,7%). Dois morreram neste intervalo e não foram submetidos à segunda operação. O intervalo médio da primeira para a segunda operação foi de 14,1 dias (variando de 5-30 dias). O volume do segmento lateral esquerdo apresentou aumento de 83% (variando de 47-211,9%). Morbidade significante foi observada em 23 pacientes (59,0%). A mortalidade foi de 12,8% (cinco pacientes). CONCLUSÃO: O procedimento ALPPS permite ressecção hepática em pacientes com lesões consideradas previamente irressecáveis por induzir rápida hipertrofia do fígado evitando a insuficiência hepática na maioria dos pacientes. Porém ainda apresenta elevada morbidade e mortalidade.

BACKGROUND: Postoperative liver failure consequent to insufficiency of remnant liver is a feared complication in patients who underwent extensive liver resections. To induce rapid and significant hepatic hypertrophy, associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS) has been recently developed for patients which tumor is previously considered unresectable. AIM: To present the Brazilian experience with ALPPS approach. METHOD: Were analyzed 39 patients who underwent hepatic resection using ALPPS in nine hospitals. The procedure was performed in two steps. The first operation was portal vein ligation and in situ splitting. In the second operation the right hepatic artery, right bile duct and the right hepatic vein were isolated and ligated. The extended right lobe was removed. There were 22 male (56.4%) and 17 female (43.6%). At the time of the first operation, the median age was 57.3 years (range: 20-83 years). RESULTS: The most common indication was liver metastasis in 32 patients (82.0%), followed by cholangiocarcinoma in three (7.7%). Two patients died (5.2%) during this period and did not undergo the second operation. The mean interval between the first and the second operation was 14.1 days (range: 5-30 days). The volume of the left lateral segment of the liver increased 83% (range 47-211.9%). Significant morbidity after ALPPS was seen in 23 patients (59.0%). The mortality rate was 12.8% (five patients). CONCLUSION: The ALPPS approach can enable resection in patients with lesions previously considered unresectable. It induces rapid liver hypertrophy avoiding liver failure in most patients. However still has high morbidity and mortality.

Ligadura da veia porta associada à transecção para hepatectomia em dois estágios (ALPPS): uma nova abordagem nas ressecções hepáticas / Associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS): a new approach in liver resections

RACIONAL: Insuficiência hepática pós-operatória devido a remanescente hepático pequeno tem sido complicação temida em pacientes que são submetidos à ressecção hepática extensa. A associação da transecção hepática e ligadura da veia porta para hepatectomia estagiada (ALPPS) é uma nova abordagem para pacientes em que o tumor é previamente considerado irressecável. OBJETIVO: Apresentar a técnica ALPPS como procedimento novo de hepatectomia em dois estágios com ligadura da veia porta e transecção hepática mantendo o fígado in situ para o tratamento de pacientes com tumores primários ou metastáticos marginalmente ressecáveis. TÉCNICA: O procedimento é realizado em dois tempos. O primeiro consiste na ligadura do ramo direito da veia porta. Em seguida é realizada a transecção total ou quase total do parênquima hepático acompanhando o ligamento falciforme, incluindo a veia hepática média. Um saco plástico é utilizado para recobrir o fígado que será retirado; o abdome é drenado e realizada a síntese da parede por planos. O segundo tempo é feito após seis a 12 dias de intervalo com realização de tomografia computadorizada de abdome. Na laparotomia o saco plástico é removido. Os ramos direito da artéria hepática, ducto hepático e veia hepática são ligados e o lobo hepático direito é removido. Um dreno é posicionado na superfície de ressecção e a síntese da parede abdominal é realizada. CONCLUSÃO: ALPPS permite ressecção curativa de lesões hepáticas em pacientes com doença considerada previamente irressecável.

BACKGROUND: Postoperative liver failure consequent to insufficiency of remnant liver is a feared complication in patients who underwent extensive liver resections. The associating liver partition and portal vein ligation for staged hepatectomy (ALPPS) is a new approach for patient which tumor is previously considered unresectable. AIM: To present ALPPS as an innovative surgical technique of two-staged hepatectomy for the treatment of patients with marginally resectable or initially nonresectable primary and metastatic liver tumors. TECHNIQUE: The procedure is performed in two steps. The first consists on ligation of the right portal vein branch. Subsequently, total or nearly total parenchyma dissection along the falciform ligament is performed, including the middle hepatic vein. A plastic bag is used to cover the right extended lobe, and the abdomen is drained and closed. The second one is performed after a computer tomography, six to 12 days interval. After laparotomy, the plastic bag is removed. The right artery, right bile duct and the right hepatic vein are divided. The extended right lobe is removed. Drain is placed at the resection surface, and the abdomen is closed. CONCLUSION: The associating of liver partition and portal vein ligation can enable curative resection of liver metastasis in patients with lesions previously considered unresectable.